Jsem zdravotní sestra a po domluvě s vedením webu VašeDěti jsem se rozhodla podávat vám pravidelně informace o různých chorobách, které by vás mohly zajímat. Začneme cystickou fibrózou.
Projevuje se plicními změnami a vyskou koncentrací elektolytu v potu („slané děti“). 85 % pacientů má taky poruchu zevní sekrece slinivky břišní. Může se vyvinout až v jaterní cyrhózu.
Příčinou onemocnění je hlen, který ucpává vývody žláz a vyvolává příznaky porušené činnosti orgánů.
Příznaky: zvracení, u novorozenců neodchází první stolice a zvětšuje se mu bříško, má kašel snaží se vykašlat hlen. Vzniká tzv. bronchiální obstrukce, což znamená, že se ucpávají hlenem dýchací cesty. Dítě má paličkovité prsty a nafouklý hrudník.
N
emoc mohou provázet kompikace jako bolesti břicha a jaterní cyrhóza. U vysokých teplot hrozí ztráta elektrolytů v potu. U 90 % mužů je onemocnění provázeno sterilitou.(Neschopnost mít děti)
Onemocnění diagnostikujeme v 8. – 12. týdnu těhotenství genetickými testy. Provádí se fyzikální vyšetření a potní testy.
Léčba je chirurgická (operační)
Proti dýchacím potížím (Bronchiální obstrukci) dáváne inhalační terapii, důležitá je také dechová rehabilitace, poklepové masáže. Při infekci jsou ordinována antobiotika.
Důležitou součástí je také podávání vitamínů.
Další (podrobnější) článek na toto téma jsme zveřejnili 3.7.2008 pod názvem Cystická fibróza (CF).
Napsal/a: tobiana
Odpovědi, názory, dotazy, postřehy čtenářů (73 vyjádření)
Děkuju. Úplně mi spadl kámen ze srdce. Ani jsem nemohla volat na výsledek jak jsem se klepala a bušilo mi srdce, tak musel manžel. Snad se mu i ten kašel zlepší. Já si myslím, že to možná může ještě být i pozůstatek z toho zápalu plic ale to je jen moje domněnka. Je to jen takové pokašlávání max. 5x denně.
Pavlínko, kamarádky je mi moc líto 🙁 Já si vůbec nedokážu představit, kdyby se nám to potvrdilo. Bojím se, že bych to nezvládla. Držím jí pěsti ať se s tím dokáže co nejlíp vyrovnat. A ona už nějaké děti má?
Míša.
Míšo, to je super, kamarádka bohužel takové štěstí neměla – potvrzena CF:o((((((
Snad na to brzo přijdete a malý toho nebude muset moc absolvovat, dokážu si představit ty nervy a strach…
Míšo :-))) Tož ať se na to brzy přijde, všechno už bude lepší než strach z CF.
Tak potní test máme včera za sebou a s negativním výsledkem. Já su tak šťstnáááá. Akorát se bude dál zjišťovat příčina toho kašle. Takže další štace bude alergologie.
Míša.
Pavlínko, držím palce, ať je diagnóza co nejvíc příznivá normálnímu životu.
Míšo, pevně věřím, že bude všechno v pořádku. Dej vědět, co a jak, ale nevyšiluj předem. Kdyby se tahle diagnóza potvrdila, zkus kontaktovat nějaký klub rodičů, tam Ti jistě dají hodně informací, což můžeš ale udělat i předem.
Míšo, kamarádčina malá má „jen“ ukrutný kašel. Vyšlyjim pozitivně potní testy, takže se teĎ čeká na genetiku. Inhaluje nějaké kortikoidy a je teď absolutně v pohodě. Takže se uvidí, co vyjde z genetiky – právě že existuje spousta forem této zákeřné nemoci, takže pořád doufáme…
Net už jsem taky prolezla celý horem dolem včetně odborných lékařských článků, ale to základní info jsem si pamatovala ještě z přednášek patobiologie z vysoké.
Spíš jsem pátrala, jestli zvýšené hodnoty potních testů můžou znamenat i něco jiného než zrovna CF. Ta malá jiné příznaky než kašel nemá, tak se tomu dost špatně věří… Nic jsem nenašla, potní testy se asi dělají jen při podezření na CF – slané děti.
lenous: já jsem si právě vše na netu našla a jsem z toho úplně hotová 🙁 Vlastně při hledání jsem narazila i na tyhle stránky. Ještě jsem se dočetla, že pokud test vyjde pozitivní, dělá se pak ještě jeden na jiném pracovišti. To už bych snad pak i do toho Motola chtěla jet. Ale pevně doufám, že nebudem muset.
No my to právě máme do Prahy 300 km.
Míša.
Sončo, tahle informace je přesně to, co jsem si přečetla před testy (pacienti s těžkou formou se dožívají věku kolem 20 až 30 let!). Je ale několik forem téhle nemoci, některé jsou opravdu lehčí, někdy se na onemocnění přijde třeba až v pubertě, když je předtím někdo léčen například na astma nebo se problémy projeví až po porodu dítěte. To mi říkala ta paní v Motole.
Míšo, Pavlínko a další, zkuste se podívat na google a zadat cystická fibróza, tam informace jsou, ale paní doktorka mi tenkrát zakázala vyhledávat si na netu jakékoliv informace. Na jednu stranu měla pravdu, na druhou, vydržte to…
Míšo, pokud u vás v nemocnici testy dělají, nebála bych se toho, že by udělali chybu. Jsou na to jistě vybavení. My spadáme do Motola, nic blíž není (bydlíme u Benešova), nepředpokládám, že by pro celou republiku dělali dobře testy jen například právě v Motole. Přece by vás nehnali například z Moravy do Prahy. Držím palce, ať všechno dobře dopadne.
Mně tam chybí kromě jiného informace, a to jak dlouho člověk s takovou nemocí žije. Mám zato, že teď to lékaři posunuli ke 30 letům, ale každá nemoc, kdy dítě umírá dřív než rodiče mi přijde strašná.
Pavlinkav: a jaké má příznaky kamarádčino dítě?
lenous: kdepak do Motola, jdem tady k nám do městské nemocnice. I z toho mám obavu, jak jsem četla, že spolehlivé je to tam kde se dělá min. 250 testů za rok. A opravdu pochybuju, že tu jich tolik dělají.
Míša.
No je to děs běs. Jenže tento článek ve mě právě vzbuzuje dojem, že to jako zas tak strašné není – přitom je. HLavně ty plicní infekce, zahlenění,…
Bohužel to vypadá, že se to potvrdí….hrůza.
Míšo, výsledek byl do druhého dne. V 11 hodin dopoledne nám udělali test a druhý den ráno v sedm hodin jsem měla výsledky – telefonicky. Jinak, pokud jedete do Motola, kde testy provádějí, je tam strašně příjemná laborantka, milá, ochotná zodpovědět otázky, s dětmi to opravdu umí. Držím palce, ať jde o planý poplach, jako u nás.
Pavlínko, je to těžké. Některé reakce se pod článkem tváří, jako by šlo o banální onemocnění, někdo se z toho hroutí. Je to asi jako se vším. Pokud to vezmeš jako fakt, nutné zlo, dá se s tím žít a přizpůsobíš se tomu, ale pokud vychováváš zdravé dítě a někdo Tě pak postaví před možnost takové nemoci a Ty sedneš k netu a najdeš si všechny komplikace, prognózy a problémy, sesypeš se z toho, i když není nic jistého.
Kamarádce držím všechny palce, je to hrozná představa, že je dítě nemocné a navíc nevyléčitelně. Myslím na ně.
Lenous:
jak dlouho to trvá než je výsledek? My jdem na test asi příští týden a já už jsem s nervama v koncích. Syn totiž dostal ve dvou měsících zánět průdušek a po vyléčení asi týden na to zápal plic. Nevím jestli to bylo špatně vyléčené a proto to dostal nebo to byla jiná infekce. Tak nás doktorka posílá.
Míša.
Holky, ještě k té stolici, dívala jsem se znovu do knížky „Nemoci dětského věku“ a vyloženě tam bylo psáno – stolice řídká, objemná a zapáchající. A o té mastnotě jsem taky slyšela, zrovna tak jako slaný pot.
Leni, jsem moc ráda, že to bylo všechno OK a Pavlínko, kamarádce ať to dopadne co nejlíp!
Leni já vím:o((( kamarádka teď trpí a bohužel to vypadá špatně:o(( Všichni se modlíme, aby nějaká naděje ještě zůstala, ale… Poslední dobou jsem o této problematice taky díky ní dost načetla a tento článek se mi právě moc nelíbí – mám pocit, že je nějak povrchní nebo co, nevím.
Pavlínko, „slané děti“ se říká proto, že jejich pot je slaný extrémně. Naše paní doktorka se mě pouze nevinně zeptala, jestli se mi nezdá, že je můj syn slaný, když mu dám pusu a já jsem málem spadla, protože jsem o CF kdysi četla.
Potní test se dělá tak, že se stimulují elektrodami na kůži potní žlázky, na kůži se na 20 minut přiloží savý papír, okolí se přelepí igelitovou fólií a poté se dělá rozbor potu. Pak jsou nějaké tabulky, podle kterých se test vyhodnocuje. Je to naprosto bezbolestné, ale čekání na výsledek je stresující – zažila jsem to v lednu.
Já myslím,že 12kg v 17měsících je zdravé,prospívající dítě a na CF bych to tedy neviděla.
Spíš bych příčinu zahlenění hledala jinde-bývá to následek požívání mléčných výrobků.Ubrat mléka.nedáváte třeba klasické kravské mléko ?
Pomáhá přidat do jídelníčku více mrkve a při akutní rýmě či kašli zkuste cibuli s cukrem,medem.
Četnost stolice bych neřešila-to se upraví s věkem.K
Není taky důležitý ten slaný pot? Těmto dětem se dělá v rámci diagnostiky i tzv. potní test a říká se jim „slané děti“, ne?
Anonymní, stolice nemocných s cystickou fibrózou je popisována jako tuhá a mastná, alespoň podle stránek, kde jsem si informace sbírala já. Děti ale většinou neprospívají, pomalu rostou, jsou hubené, i když mají velkou chuť k jídlu, nepřibývají na váze tolik, jako by měly.
Mobile Sliding Menu