Cystická fibróza

Jsem zdravotní sestra a po domluvě s vedením webu VašeDěti jsem se rozhodla podávat vám pravidelně informace o různých chorobách, které by vás mohly zajímat. Začneme cystickou fibrózou.Jedná se o dědičné onemocnění, charakteristické dysfunkcí žláz s vnitřní sekrecí. Má dvě formy – plicní a gastrointestinální, což znamená že postihuje zažívací trakt. V 5 – 10 % se nemoc projeví již v novorozeneckém věku.
Projevuje se plicními změnami a vyskou koncentrací elektolytu v potu („slané děti“). 85 % pacientů má taky poruchu zevní sekrece slinivky břišní. Může se vyvinout až v jaterní cyrhózu.
Příčinou onemocnění je hlen, který ucpává vývody žláz a vyvolává příznaky porušené činnosti orgánů.
Příznaky: zvracení, u novorozenců neodchází první stolice a zvětšuje se mu bříško, má kašel snaží se vykašlat hlen. Vzniká tzv. bronchiální obstrukce, což znamená, že se ucpávají hlenem dýchací cesty. Dítě má paličkovité prsty a nafouklý hrudník.
N
emoc mohou provázet kompikace jako bolesti břicha a jaterní cyrhóza. U vysokých teplot hrozí ztráta elektrolytů v potu. U 90 % mužů je onemocnění provázeno sterilitou.(Neschopnost mít děti)
Onemocnění diagnostikujeme v 8. – 12. týdnu těhotenství genetickými testy. Provádí se fyzikální vyšetření a potní testy.

Léčba je chirurgická (operační)
Proti dýchacím potížím (Bronchiální obstrukci) dáváne inhalační terapii, důležitá je také dechová rehabilitace, poklepové masáže. Při infekci jsou ordinována antobiotika.
Důležitou součástí je také podávání vitamínů.

Další (podrobnější) článek na toto téma jsme zveřejnili 3.7.2008 pod názvem Cystická fibróza (CF).