Projevuje se plicními změnami a vyskou koncentrací elektolytu v potu („slané děti“). 85 % pacientů má taky poruchu zevní sekrece slinivky břišní. Může se vyvinout až v jaterní cyrhózu.
Příčinou onemocnění je hlen, který ucpává vývody žláz a vyvolává příznaky porušené činnosti orgánů.
Příznaky: zvracení, u novorozenců neodchází první stolice a zvětšuje se mu bříško, má kašel snaží se vykašlat hlen. Vzniká tzv. bronchiální obstrukce, což znamená, že se ucpávají hlenem dýchací cesty. Dítě má paličkovité prsty a nafouklý hrudník.
N
emoc mohou provázet kompikace jako bolesti břicha a jaterní cyrhóza. U vysokých teplot hrozí ztráta elektrolytů v potu. U 90 % mužů je onemocnění provázeno sterilitou.(Neschopnost mít děti)
Onemocnění diagnostikujeme v 8. – 12. týdnu těhotenství genetickými testy. Provádí se fyzikální vyšetření a potní testy.
Léčba je chirurgická (operační)
Proti dýchacím potížím (Bronchiální obstrukci) dáváne inhalační terapii, důležitá je také dechová rehabilitace, poklepové masáže. Při infekci jsou ordinována antobiotika.
Důležitou součástí je také podávání vitamínů.